大脑代谢紊乱的机制与病征复杂,由于许多问题仍然可能,所以治疗较为紧迫。正最常情况下,是大脑能量代谢的主要原材料。1同型转运体缺陷综合征(G1D)由于SLC2A1蛋白质的凋亡,最终造成大脑内渗入减低。
G1D最常发挥为痉挛发作与大脑电图棘波。相比较的是,在G1D小鼠模同型之中,G1D一系列关键性神经功能缺陷,最常独立于血大脑屏障就其的GLUT1转运体障碍,而降低大脑组织内浓度可以减缓病征。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病就其,因此可以试图发展遏制大脑流入或共享有效替代催化的治疗新方法。
迄今用于G1D的痉挛饮食疗法,仅能减缓2/3病患者的运动障碍或痉挛发作,而且并非广泛不耐。有研究工作显示,与生酮饮食治疗新方法相反的,如三庚酸酰等营养物质可能会通过回补加成,补充TCA(三羧酸循环)的之下方转化,从而起起着。
因此来自休斯敦大学西医学之中心的实证们,进一步开展非商业性、闭馆标签系列的临床研究工作,对三庚酸酰治疗新方法进行审计。研究工作结果在线公开发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。
研究工作共五纳入14名未接受生酮饮食治疗的1同型转运体缺陷综合征的儿童与。阻挠手段为,在病患日最常饮食之中补充食品级三庚酸酰。
由于大部份痉挛发作不明显,病患者或亲属的感觉所能用于审计。因此,实证使用定量大脑电图、神经心理学家、血液分析、大脑代谢率的核磁共五振健康检查等手段。
研究工作显示,1名病患(7%)没有出现棘波;而其他病患在领域三庚酸酰后,棘波去年达70%,大部分病患者神经心理发挥以及大脑代谢率降低。11名病患者(78%),长期使用三庚酸脂后未出现副起着。3名病患(21%)发挥为小肠病征,1(7%)名病患治疗之中断。
结果提示,三庚酸脂可以对G1D病患者的主要神经功能激发有利影响。另外,研究工作的观察当前可以构成一个关键性的基本概念,来审计代谢性大脑病(之下方代谢转化障碍)的治疗新方法。
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